Tratamento cirúrgico de Macrostomia

 

Surgical treatment of Macrostomia

 

 

Pedro Henrique da Hora Sales^I; Suellen Sombra da Rocha^II; Assis Felipe Medeiros Albuquerque^III; José Ferreira da Cunha Filho^IV

 

^I Residência em Cirurgia e Traumatologia Bucomaxilofacial pelo hospital Instituto Dr. José Frota. Fortaleza-CE
^II Residente de Cirurgia e Traumatologia Bucomaxilofacial do Hospital Instituto Dr. José Frota. Fortaleza-CE
^III Residência em Cirurgia e Traumatologia Bucomaxilofacial pelo hospital universitário Onofre Lopes da Universidade Federal do Rio Grande do Norte
^IV Mestre em Cirurgia pela Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Ceará. Cirurgião Bucomaxilofacial do Hospital infantil Albert Sabin

Endereço para correspondência

 

 

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RESUMO

A Macrostomia é uma rara anomalia congênita, definida como alargamento da boca na região das comissuras orais. Pode-se apresentar na forma bilateral ou unilateral, e ocorre principalmente por uma falha na fusão dos processos maxilar e mandibular do primeiro arco branquial. Pode ocorrer isoladamente ou associada a diversas sindromes. Os principais problemas associados a macrostomia são alterações estéticas e dificuldaddes na deglutição e fonação. Relato de Caso: O objetivo deste trabalho é mostrar um caso clínico de um paciente de 3 anos de idade com macrostomia bilateral. Foi instituído tratamento cirúrgico sob anestesia geral em ambiente hospitalar. Foram realizadas incisões cutâneas e na mucosa oral, e realizado o fechamento em linha reta. O paciente evolui bem com cicatriz facial satisfatória e funções do esfincter oral reestabelecidas. Conclusão: A Macrostomia é uma anomalia congênita que necessita de tratamento cirúrgico. O fechamento em linha reta apresentou bons resultados estéticos e funcionais.

Palavras-chave: Macrostomia; Anormalidades congênitas; Face.

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ABSTRACT

Macrostomia is a rare congenital anomaly, defined as extending from the mouth in the region of the oral commissure. Can be present in bilateral or unilateral, and occurs mainly by a failure of fusion of the mandibular jaw processes of the first arch. Can occur alone or associated with several syndromes. The main problems associated with macrostomia are cosmetic changes and difficulties in swallowing and speech. Case Report: The objective of this study is to present a clinical case of a 3-year-old patient with bilateral macrostomia. Surgical treatment was instituted under general anesthesia in a hospital setting. They were carried out skin and oral mucosa incisions, and performed the closing straight line. The patient progressed well and satisfactory facial scar and functions of the re-established oral sphincter. Conclusion: Macrostomia is a congenital anomaly that requires surgical treatment. The closing straight line presented good cosmetic and functional results. had experienced some form of UME during their professional practice, of these, 86.2% have felt prepared to intervene when it occurred and 84.2% said they did not have equipment and drugs for emergencies in clinics. Therefore, professionals are not adequately trained and equipped to work in the event of an UME in his office.

Key words: Macrostomia; Congenital Abnormalities; Face.

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INTRODUÇÃO

Macrostomia ou fenda Tessier nº7 ou facial transversa é uma rara anomalia congênita, definida como um alargamento da boca nas comissuras orais. Pode apresentar-se de forma unilateral ou bilateral, na maioria das vezes é unilateral, com o lado esquerdo sendo envolvido com uma maior frequência do que o lado direito¹. A incidência reportada varia de 1:60.000 a 1:300.000 nascidos vivos, sendo o gênero masculino mais afetado que o feminino².

O desenvolvimento dessa anomalia é resultado da falha na fusão dos processos maxilar e mandibular do primeiro arco branquial, que ocorre na sétima semana de gestação. Isto também explica a frequente associação da fissura transversa com anomalias de desenvolvimento do primeiro e segundo arco branquial³.

A anormalidade pode ser encontrada como um componente de síndromes como Disostose oto-mandibular, Microssomia hemifacial, Treacher-Collins, Goldenhar ou combinado com anormalidades adicionais tais como apêndices pré-auriculares, deficiência de arco zigomático, deformidades em diferentes partes da mandíbula, como ramo, côndilo ou processo coronóide, anormalidades auriculares. No entanto, é incomum encontrar macrostomia como uma entidade não-sindrômica isolada⁴.

A macrostomia frequentemente está associada com a microssomia craniofacial (MCF), que pode incluir anormalidades auriculares, deficiência de tecido mole, paralisia nervosa, hipoplasia maxilar e mandibular e anormalidades de côndilo mandibular. Com muito menos frequência no entanto, a macrostomia é vista isolada da MCF, ou outras anomalias congênitas de cabeça e pescoço⁵.

Os problemas associados a macrostomia podem incluir a desarmonia estética e problemas funcionais, como dificuldade na alimentação, incoerência na fala e dificuldade em deglutir. As principais finalidades da correção cirúrgica dessas fissuras incluem restabelecer a estética e melhora da função do músculo orbicular da boca³. O objetivo deste estudo é apresentar um caso clínico de Macrostomia e seu tratamento cirúrgico através do fechamento em linha reta.

 

RELATO DE CASO

Paciente TSS 3 anos de idade gênero masculino, compareceu a um serviço de cirurgia bucomaxilofacial em um hospital de referência na cidade de Fortaleza-CE, acompanhado pela mãe com queixa principal de que a "boca era muito larga ". Durante a anamnese a mãe relatou que o paciente apresentava dificuldade na ingestão de líquidos, que escorriam pelos cantos da boca" e que não apresentava problemas de fonação. Foi realizado exame físico através de palpação da região oro-facial, e observou-se que o paciente apresentava um quadro clínico de macrostomia bilateral não sindrômica (Figura 1a e 1b).

 

 

 

O paciente foi submetido a cirurgia para correção da fissura em ambiente hospitalar sob anestesia geral. Foram realizadas marcações cutâneas com solução de azul de metileno com finalidade de definir o limite das comissuras labiais. As marcações realizadas para as incisões foram feitas na região das comissuras labiais, englobando o início dos lábios superior e inferior bilateralmente estendendo-se para a região cutânea da face ate o final da fissura. O objetivo deste tipo de marcação é manter um formato simétrico das comissuras labiais e das cicatrizes no pós operatório. Outras marcações cutâneas utilizadas no presente caso foram utilizadas para observar-se a simetria de algumas regiões faciais como filtro labial, linha pupilar e distância intercantal (Figura 2a). Foi realizada infiltração com solução de lidocaína 2% com adrenalina 1:100000 com finalidade de vasoconstricção e realizadas incisões cutâneas nas regiões marcadas previamente e na mucosa oral (Figura 2b). Após dissecção e remoção dos tecidos excedentes foram realizadas suturas em três planos, mucosa oral, musculatura e pele respectivamente. Os três planos teciduais foram fechados utilizando fio de sutura reabsorvível do tipo monocryl 5-0, e o fechamento da pele foi realizado em linha reta (Figura 2c). O paciente foi acompanhado semanalmente durante o primeiro mês e após trinta dias de cirurgia evoluiu com bom selamento labial e aspecto de normalidade da boca e das comissuras labiais (Figura 3).

 

 

 

 

 

DISCUSSÃO

A deformidade da comissura labial presente na macrostomia inclui defeito em três camadas: pele, músculo e mucosa. A interrupção da musculatura do músculo orbicular da boca resulta em um comprometimento do esfíncter e da expressão facial².

Os objetivos do reparo dessas fissuras são os seguintes: (1) reconstrução da integridade e continuidade do esfíncter oral , identificando e aproximando a porção maxilar e mandibular do músculo orbicular da boca; (2) aproximação de outros músculos faciais que podem estar envolvidos a depender da extensão da fissura; (3) reconstrução de uma aparência natural e simétrica da comissura labial ; (4) reconstrução de lábios simétricos; (5) fechamento do defeito em camadas, ou seja, mucosa, músculo, subcutânea e pele e (6) fechamento da pele com mínimas cicatrizes6. Diversas técnicas cirúrgicas são descritas na literatura para a reconstrução cirúrgica do defeito da comissura oral nos pacientes com macrostomia, as mais comuns são: Z-plastia cutânea, fechamento em linha reta e W-plastia⁷.

Os primeiros trabalhos documentaram a técnica de Z-plastia para o fechamento de fenda facial transversa8. A linha central do Z foi desenhada para ser colocada ao longo do suco nasolabial ou da linha de tensão da pele relaxada. No entanto, ambas as linhas podem ser de difícil distinção na criança⁷. Além disso, alguns anos depois, foi observado que a Z-plastia deixava uma cicatriz mais visível, principalmente durante o sorriso⁶. A partir de então, a técnica de fechamento em linha reta9 ou o fechamento em linha W se tornaram mais populares³.

A técnica de fechamento em linha reta para o tratamento de macrostomia congênita produz um resultado esteticamente mais agradável tanto em repouso quanto ao sorrir e a reconstrução da musculatura orbicular oral funcional e bem delineada é chave para alcançar um aspecto normal da comissura labial⁷.

Uma nova técnica cirúrgica que combina um retalho mucocutâneo do vermelhão do lábio inferior e uma W-plastia para garantir o fechamento natural da comissura labial e da pele da bochecha foi sugerida. Essa técnica foi utilizada em 8 pacientes com resultados satisfatórios. A combinação de uma comissuroplastia com retalho quadrangular do lábio inferior e o fechamento da fenda da bochecha com W-plastia (ou fechamento em linha reta quando a macrostomia não severa) é um procedimento cirúrgico eficaz que produz resultados clínicos consistentes³.

 

CONSIDERAÇÕES FINAIS

Diversas técnicas são propostas para a correção dos defeitos da macrostomia, entanto, a técnica de fechamento em linha reta apresenta-se como de fácil execução, estética agradável, pois a cicatriz tende a ficar disfarçada nas linhas naturais da pele e de bom resultado funcional, como apresentada no presente caso.

 

REFERÊNCIAS

1. TESSIER, P. Anatomical classification of facial, cranio facial and latero facial cleft. Journal of Maxillofacial Surgery. 1976; 4(2):69–92.

2. FRANCO,D et al. Commissuroplasty for macrostomia. Journal of Craniofacial surgery. 2007: 18: 691-694.

3. EGUCHI, T; ASATO, H; TAKUSHIMA, A; TAKATO, T; HARII, K. Surgical repair for congenital macrostomia: Vermilion square flap method. Ann Plast Surg 2001;47(6)629-635.

4. KHALEGHNEIAD-TABARI, A; SALEM, K; GHAJAR, M.F. Treatment of Bilateral Macrostomia (Lateral Lip Cleft): Case Report. Iran J Pediatr. 2012; 22(3): 425-427.

5. FENN, W.S; MULLIKEN, J.B; PADWA,B.L. An association between hemifacial microsomia and facial clefting.J Oral Maxillofac Surg. 2005; 63(3):330-334.

6. YENCHA,M. Congenital macrostomia. Otolaryngology Head Neck Surgery. 2001;124(3):353–354.

7. SCHWARZ,R; SHARMA,D. Straight line closure of congenital macrostomia.Journal of Plastic Surgery. 2004;37(1):121–123.

8. BOO-CHAI, K. The transverse facial cleft: its repair. British Journal of Plastic Surgery. 1969; 22(2):119–124. 9. YOSHIMURA, Y; NAKAJIMA, T; NAKANISHI, Y. Simple line closure for macrostomia repair. Br J Plast Surg 1992; 45(8):604-605.

 

 

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