Resumo

MACHADO, Cíntia de Vasconcellos; PASTOR, Iandira Maria Oliveira  e  ROCHA, Maria Celina Barreiros Siquara da. Características clínicas e radiográficas da displasia cleidocraniana: relato de caso. RFO UPF [online]. 2010, vol.15, n.3, pp. 302-306. ISSN 1413-4012.

OBJETIVO: O objetivo do presente trabalho é apresentar um caso da displasia cleidocraniana. A displasia cleidocraniana (DCC) é uma doença bastante rara (1:1.000.000), causada por um defeito no gene CBFA1, o qual regula a diferenciação osteoblástica e a formação óssea apropriada. É transmitida de forma autossômica dominante, afetando principalmente os ossos do crânio e clavículas. RELATO DE CASO: neste estudo é apresentado o caso de um menino de nove anos, portador de DCC, o qual vem sendo acompanhado há três anos no ambulatório da disciplina de Odontopediatria da Faculdade de Odontopediatria da UFBA. O paciente apresentava características clínicas e radiográficas compatíveis com a doença, como baixa estatura, hipoplasia da clavícula do lado direito, perímetro aumentado do crânio, hipertelorismo, hipoplasia da maxila, palato estreito e profundo, assim como atraso na irrupção dos dentes permanentes e presença de dentes supranumerários. Após terem sido realizados os procedimentos preventivos e curativos necessários em relação à saúde bucal do paciente, uma abordagem cirúrgica/ortodôntica foi proposta. CONSIDERAÇÕES FINAIS: a detecção precoce da doença é essencial para que o tratamento adequado seja empregado, minimizando as prováveis intervenções cirúrgicas e/ou ortodônticas.

Palavras-chave : Displasia cleidocraniana; Maxila; Clavícula; Hipoplasia; Odontopediatria.