RELATO DE CASO CLÍNICO

 

Abordagem odontológica com obturador palatino imediato em um paciente portador de tumor neuroectodérmico melanótico da infância: relato de caso

 

Dental strategy with immediate palatal obturator in a patient with melanotic neuroectodermal tumor of infancy: case report

 

 

Camilla Rodrigues Paiva^I; Renato Mayhé^II

^I Residente em Odontologia Oncológica do INCA
^II Mestre em Dentística pela FO/UERJ Staff do serviço de Estomato-Odontologia e Prótese do INCA

Endereço para correspondência

 

 

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RESUMO

O objetivo do presente artigo é relatar a abordagem odontológica com obturador palatino imediato diferenciado em um caso clínico de tumor neuroectodérmico melanótico da infância, ocorrido no Instituto Nacional de Câncer José Alencar Gomes da Silva, realizando uma revisão da literatura e abordando o atendimento multidisciplinar como garantia do cuidado integral ao paciente. Lactente, 4 meses, sexo masculino, tumoração em maxila esquerda, foi encaminhado à seção de Odontologia para confecção de obturador palatino com projeção maxilar. O paciente que é submetido a um tratamento mutilador na tentativa de cura de alguma neoplasia de cabeça e pescoço necessita de conforto, bem-estar e um cuidado integral da equipe multidisciplinar, sendo o cirurgião-dentista parte dessa equipe.

Palavras-chave: tumor neuroectodérmico melanótico da infância oral; obturador palatino imediato.

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ABSTRACT

The aim of this paper is to report a dental strategy with a differentiated immediate palatal obturator in a case of melanotic neuroectodermal tumor of infancy, held at the National Cancer Institute José Alencar Gomes da Silva, by performing a literature review and addressing the multidisciplinary treatment as a guarantee of integral care for the patient. Infant, 4 months, male, tumor in the left maxilla, was referred to the Odontology section for a palatal obturator confection with maxillary projection. The patient who is submitted to a mutilating treatment in an attempt to cure any head and neck neoplasm needs comfort, wellness and integral care from the multidisciplinary team, being the dentist part of it.

Keywords: melanotic neuroectodermal tumor of infancy; immediate palatal obturator.

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Introdução

O tumor neuroectodérmico melanótico da infância é uma neoplasia benigna pigmentada de tecido mole que acomete indivíduos no primeiro ano de vida. Possui sua origem na crista neural, ocorrendo em sua maioria, no sexo masculino. A área de maxila é a mais acometida, representando 61% dos casos, com predileção pela região anterior, podendo ocorrer também em áreas de mandíbula, crânio, epidídimo, e em outros locais mais raros. Suas características clínicas são aumento expansivo, de crescimento rápido, com coloração azul ou negra e efeito em tecidos circunjacentes. Destrói osso subjacente, promove deslocamento dentário e os pacientes costumam apresentar grande quantidade de ácido vanilmandélico na urina, reforçando a tese de sua origem neuroectodermal. Além disso, há mudanças dismórficas no desenvolvimento dos germes dentários ^{1,3,6,7,8,11,13} e há invasão óssea sem formação de cápsula fibrosa ¹.

Desde sua primeira descrição por Krompecher em 1918, foram reportados aproximadamente 365 casos na literatura ^7,13.

Em relação ao tratamento, apesar de benigno, deve-se optar pela remoção cirúrgica com margem de segurança, pois se trata de um tumor com alta taxa de recidiva, estimada em 15%. Possui 6,6% de chance de malignização e seu rápido aumento de tamanho sugere uma natureza maligna de crescimento. Por isso, o paciente deve ter acompanhamento em longo prazo para o diagnóstico precoce de uma possível recorrência ^{1,3,6,7,8,11,13}.

Para o tratamento de tumores na região de cabeça e pescoço, os pacientes são submetidos a cirurgias mutiladoras que necessitam de abordagem odontológica. Essas ressecções parciais ou totais da maxila condicionam grande defeito bucal e sua reparação protética deve ser imediata ¹⁴.

Pacientes com defeitos maxilares uni ou bilaterais apresentam colapso facial, debilidade funcional na mastigação e deglutição, fala initeligível, secura nas mucosas e formação de crostas na área cicatricial ⁴. A Prótese Bucomaxilofacial é a especialidade da Odontologia que realiza o estudo clínico e a reabilitação, por meio de substitutos aloplásticos, de regiões da maxila, da mandíbula e da face ausentes ou defeituosas ¹⁴.

O objetivo de uma prótese bucomaxilofacial é restaurar a estética, restaurar a função, proteger os tecidos e auxiliar na terapia psicológica. Um paciente que foi submetido a uma cirurgia de remoção tumoral apresenta um desequilíbrio em suas interações consigo e com o meio em que vive, gerando um maior comprometimento de sua saúde. A reabilitação protética permite que sejam inseridos novamente na sociedade, além de garantir o restabelecimento funcional e estético ¹⁴.

Em relação a um tumor maxilar, para proteção da área cirúrgica, é confeccionada uma placa palatina ou placa cirúrgica, construída pré-operatoriamente. É realizada uma moldagem com alginato, copiando a área tumoral, e a placa de resina acrílica é confeccionada a partir do modelo em gesso. Toda a prótese imediata é colocada após a remoção tumoral, ainda no centro cirúrgico ¹⁴.

O importante é manter a cavidade cirúrgica distendida. Com a placa, o paciente tem boas condições pós-operatórias imediatas, seja estética, seja por permitir a fala e a ingestão de alimentos, contribuindo muito para a recuperação psicológica ¹⁴. Além disso, sua confecção diminui o tempo de uso da sonda nasoenteral, permitindo que o paciente retorne à dieta por via oral mais rapidamente, além de proteger a ferida cirúrgica otimizando seu reparo ².

Em se tratando do tumor neuroectodérmico melanótico da infância, é crucial que seja diagnosticado precocemente, devido ao início em idade prematura e a rápida desfiguração. O atraso no diagnóstico determina o acometimento das estruturas adjacentes, o que gera uma ressecção cirúrgica extremamente radical, dificultando a reabilitação do paciente ¹³.

As comunicações buco-sinusais resultantes de cirurgias de neoplasias constituem um campo de atuação da prótese maxilofacial e que necessita maior atenção da classe odontológica. A reabilitação e inserção desses pacientes ressecados devem iniciar-se antes da cirurgia, com um planejamento multidisciplinar, e acompanhamento durante o trans e o pós-operatório ¹⁵.

O objetivo do presente artigo é relatar a abordagem odontológica com obturador palatino imediato diferenciado em um caso clínico de tumor neuroectodérmico melanótico da infância, ocorrido no Instituto Nacional de Câncer José Alencar Gomes da Silva, realizando uma revisão da literatura e abordando o atendimento multidisciplinar como garantia de um cuidado integral ao paciente.

 

Material e Método

Trata-se de um relato de caso clínico associado a uma revisão da literatura, onde foram utilizados artigos científicos encontrados nas bases PubMed, LILACS, Scielo e Scopus. Foram realizadas duas pesquisas em cada base de dados utilizando os descritores tumor neuroectodérmico melanótico da infância oral e obturador palatino imediato, separadamente.

Para o relato do presente caso foi feita uma busca em prontuário, determinando os dados do paciente, bem como seu estado de saúde geral, laudo patológico do tumor, tamanho e histórico de evolução tumoral. Além disso, foram utilizadas fotografias do momento em que o paciente chegou à seção de Estomato-Odontologia e Prótese, do passo-a-passo da moldagem para confecção da placa cirúrgica e o resultado final.

O trabalho foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa do Instituto Nacional de Câncer (CEP-INCA), sob número 739.767. Os responsáveis pelo paciente permitiram que as informações fossem acessadas em prontuário e que as fotos do caso fossem divulgadas, enfatizando que o menor não seria identificado, por meio de um Termo de Consentimento Livre e Esclarecido (TCLE).

 

Relato de Caso

Lactente, quatro meses, sexo masculino, foi encaminhado ao Instituto Nacional de Câncer José Alencar Gomes da Silva apresentando tumoração extensa em maxila esquerda, com efeito expansivo, causando obstrução de fossa nasal e extrusão de elementos dentários, além de deformidade crânio maxilo facial, com evolução de 3 meses.

Após avaliação ambulatorial na seção de Oncologia Pediátrica, onde foi registrado em prontuário dimensão tumoral de 1,8 cm x 1,8 cm, o paciente foi encaminhado à seção de Cabeça e Pescoço. Foi deliberado, em mesa redonda, o tratamento cirúrgico agressivo.

Por meio de parecer da seção de Cabeça e Pescoço à seção de Estomato-Odontologia e Prótese, foi solicitada a confecção de uma placa cirúrgica, a ser fixada no paciente logo após o procedimento de ressecção tumoral.

Durante o exame físico do paciente na seção de Estomato- Odontologia e Prótese, foi constatada tumoração extensa que confirmava a necessidade de confecção de uma placa cirúrgica (Figura 1).

Por se tratar de um paciente com 4 meses de idade e considerando as dificuldades da inserção da moldeira com o material de moldagem na cavidade bucal com o paciente acordado, ficou estabelecido que a equipe odontológica realizaria a moldagem em ambiente de centro cirúrgico, com o bebê sob anestesia geral, com TOT (tubo orotraqueal) e ventilação assistida.

No dia da cirurgia, após instalação do TOT, foi realizado tamponamento do esôfago e traqueia com gaze, visando proteção contra aspiração/deglutição de restos de alginato (material de escolha para esta moldagem).

Para a moldagem, foram utilizadas duas moldeiras pré-fabricadas adaptadas e unidas com resina acrílica para cópia das regiões comprometidas pela tumoração, tanto intrabucal quanto extrabucal, em um procedimento único de moldagem (Figura 2). A utilização de duas moldeiras permitiu uma moldagem correta da maxila e do tumor.

A placa cirúrgica foi confeccionada em resina acrílica no Laboratório de Prótese da seção de Estomato-Odontologia e Prótese durante a cirurgia de remoção tumoral, realizada pela equipe médica da seção de Cabeça e Pescoço. Na área de vestíbulo foi confeccionada uma extensão da placa, que correspondia à área comprometida pelo tumor (Figura 3). Essa projeção maxilar foi necessária devido ao tamanho tumoral, que determinou uma remoção cirúrgica radical. Dessa forma, a região remanescente foi protegida.

Após maxilarectomia subtotal esquerda com preservação de assoalho de órbita e reconstrução com placa de titânio, a placa cirúrgica foi adaptada, estabilizada e suturada no paciente.

A peça cirúrgica apresentou-se com a dimensão de 4 cm x 3 cm x 2 cm, com o osso maxilar totalmente ocupado pela lesão, demonstrando seu crescimento progressivo e seu alto poder de invasão.

Durante todo o período de internação, o paciente foi acompanhado pela Odontologia para orientação quanto à higiene oral e manutenção da placa obturadora. Recebeu, também, acompanhamento da Fisioterapia e Psicologia.

Ao completar um mês de pós-operatório, o paciente apresentava anatomia facial satisfatória, com leve levantamento da asa do nariz do lado esquerdo (Figura 4).

Ao receber alta hospitalar, passou a ser acompanhado pelo serviço ambulatorial de Fonoaudiologia para avaliação funcional da deglutição. Apresentou, em sua primeira consulta, captação oral inadequada com alimento em consistência semilíquida, movimentos de língua ainda um pouco sem coordenação, porém injestão oral do alimento com ausência de tosse ou engasgos.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Discussão

Apesar de benigno, o tumor neuroectodérmico melanótico da infância possui crescimento agressivo e sugere uma natureza maligna, necessitando de uma rápida intervenção cirúrgica ^{1,3,6,7,8,11,13}.

Recorrências prematuras (1 a 4 meses de pós-operatório) são mais típicas em maxilares e tumores muito grandes em outras localizações que apenas ressecções subtotais são possíveis. Além da remoção incompleta da lesão primária, a disseminação das células neoplásicas durante a cirurgia também pode ser considerada uma causa de recorrência. Isso ocorre devido à dificuldade de se encontrar um equilíbrio entre ressecção cirúrgica radical e preservação de importantes estruturas anatômicas ⁷.

A maioria dos aumentos de volume maxilares em crianças são cistos e tumores odontogênicos benignos. Apesar de benignas, algumas lesões apresentam crescimento alarmante. Os diagnósticos diferenciais de aumentos rápidos em maxila anterior são Epúlide Congênita, Teratoma, Neuroblastoma, Sarcoma de Ewing, Rabdomiosarcoma, Melanoma, Cisto de Erupção Congênito, Linfoma de Burkitt, Histiocitose de Células de Langerhans e Hemangioma ³.

Independente da idade dos pacientes, tumores localizados em maxila que serão removidos cirurgicamente necessitam de uma placa para proteção dos tecidos intrabucais e para permitir a alimentação após a cirurgia, quando há comunicação buco-sinusal ¹⁴. O caso em questão, além de abordar a confecção de placa obturadora palatina, um tema pouco discutido na literatura, aborda essa confecção em um paciente pediátrico, com um tumor bastante extenso.

Em relação a pacientes pediátricos recém-nascidos, já é bastante debatido na literatura a utilização de obturadores nos casos de fendas palatinas. As fendas labiais e palatinas são as mais comuns anormalidades congênitas da estrutura orofacial. Dependendo do tipo de fenda, os bebês sofrem com vários problemas, muitos deles relacionados à dificuldade durante a alimentação. A ineficiência nutricional acaba gerando retardo no crescimento e desenvolvimento. O obturador cria um lacre entre a cavidade oral e a nasal e controla o fluxo do leite materno. É composto por uma placa de acrílico inserido na boca sobre o palato duro, essencialmente fechando o defeito palatal. Essa placa, além de facilitar a alimentação, reduz a regurgitação nasal e a passagem de comida pela nasofaringe. A meta de alimentar uma criança com fissura labial ou palatina é semelhante à meta de alimentar qualquer criança: manter uma nutrição ideal é a primeira prioridade ⁵.

Os cirurgiões de cabeça e pescoço que não dispõe de um serviço especializado de prótese recorrem aos tamponamentos da cavidade cirúrgica com gase furacinada ou vaselinada, que necessitam trocas diárias. A retirada do tamponamento provoca: desagradável odor, consequência da fermentação dos fluidos na gase dentro da cavidade da maxila; grande sofrimento ao paciente pela manipulação da cavidade cruenta, além do risco de sangramento ¹⁰).

As aberturas, que acometem palato duro ou mole causam distúrbios estéticos, funcionais (sucção, deglutição, respiração, fonação, audição, mastigação) e de igual importância, produzem um sentimento de exclusão social com aspectos psicológicos ⁴. Os efeitos psicossociais de tumores em cabeça e pescoço são profundos, pois atingem algumas das mais básicas funções humanas ⁹.

Após sofrerem com o ato cirúrgico da ressecção maxilar, os pacientes defrontam-se com muitas mudanças e estas irão variar de acordo com a proporção dos defeitos originados pela ressecção. A comunicação da cavidade oral com o seio maxilar, fossas nasais, rinofaringe e até mesmo com a cavidade orbital irão resultar em uma fala incompreensível, uma deglutição difícil devido à limitação da ingestão de líquidos e comida pela boca e uma mastigação deficitária e alterada pela ausência de dentes e rebordo alveolar removidos na cirurgia. Além disso, podem gerar refluxo alimentar pela cavidade nasal ¹⁰. Essas mudanças internas e faciais irão provavelmente influenciar psicologicamente o bem-estar do paciente ⁴.

A qualidade do tratamento e a reabilitação para doentes portadores de tumores de cabeça e pescoço, particularmente o paciente pediátrico, progrediu principalmente devido à preocupação com a integração das diversas especialidades envolvidas. Defeitos da cavidade oral por remoção tumoral exigem procedimentos especiais de tratamento. São necessários a fisioterapia e o acompanhamento psicológico do paciente e dos seus familiares. A higiene oral é essencial nesse processo. A integração multidisciplinar é mais eficiente para o tratamento e recuperação dos pacientes ¹⁰.

A desnutrição e perda de peso também exigem uma abordagem específica para estes pacientes por parte da equipe. Obturadores cirúrgicos imediatos são a melhor indicação na tentativa do restabelecimento das condições orais do doente anteriores à maxilarectomia ¹⁵. O acompanhamento fonoaudiológico permite uma deglutição eficiente e o início precoce de alimentação via oral.

Há duas razões importantes para a correção imediata dos defeitos palatinos: primeiro, o desenvolvimento psicológico e o bem-estar desses pacientes serão protegidos e, segundo, o desenvolvimento moral e mental será melhorado em grande parte ¹².

Em relação à abordagem odontológica relatada neste artigo, a união das moldeiras e a técnica de moldagem em centro cirúrgico, principalmente diante da extensão do tumor e da idade do paciente em questão, são procedimentos que não foram encontrados na literatura.

A moldagem não ofereceu riscos adicionais ao paciente, pois este se encontrava entubado e sob ventilação assistida. Além da proteção tecidual já citada, com a placa em posição, o paciente teve benefício estético e em relação à ingestão de alimentos. Sendo assim, a confecção da placa cirúrgica promoveu qualidade de vida.

Cabe ressaltar que só foi possível confeccionar a placa obturadora durante a cirurgia de remoção tumoral devido à estrutura do serviço, que conta com laboratório de prótese próprio.

Após análise de outros relatos na literatura, conclui-se que o presente caso é diferenciado, tanto pela dimensão tumoral, quanto pela invasão óssea ocorrida, justificando a necessidade da confecção de uma placa obturadora. Tal confecção em pediatria só é citada em pacientes com fenda palatina.

Em 2004, LIU, CHEN, CHANG ⁸ apresentaram um caso clínico de tumor neuroectodérmico melanótico da infância em um bebê de 4,5 meses, com localização em maxila e com dimensão de 4,5 cm x 3 cm x 2,5 cm. Apesar do maior tamanho, quando comparado ao descrito neste artigo, o tumor não invadia cavidade nasal e assoalho de órbita, o que não justificaria a confecção de uma placa obturadora.

A invasão tumoral gera mudanças dismórficas durante o desenvolvimento dos germes dentários, além de deslocamentos. Com o tratamento cirúrgico radical, os germes dentários restantes são removidos. Portanto, torna-se necessário o manejo protético da criança com um protocolo de atendimento sistemático que envolva uma equipe dentária multidisciplinar. Por serem pacientes jovens, é essencial identificar e satisfazer suas necessidades, otimizando o processo de crescimento ⁶.

A conduta protética deve ser com próteses provisórias removíveis até o final do crescimento, auxiliando na função, estética e promovendo uma base sólida para o tratamento definitivo ⁶. A vantagem da prótese removível é que ela respeita as necessidades psicológicas e funcionais imediatas de um paciente que está crescendo. As desvantagens são a retenção deficiente, ajustes e reparos frequentes e novas confecções até o desenvolvimento completo ⁸.

O plano de tratamento definitivo estará sempre sendo aperfeiçoado para que seja o mais efetivo possível, depois que a criança atingir sua completa maturação dental e esquelética ⁸.

 

Conclusão

A reabilitação física e psicológica é prioridade da equipe multidisciplinar, objetivando bons resultados terapêuticos com mínimos efeitos secundários e a reintegração do indivíduo aos seus ambientes familiar, social e ocupacional, sempre que possível.

Além da retirada do tumor, tornou-se necessário garantir qualidade de vida e boa condição pós-operatória imediata ao paciente. Essa garantia só ocorre quando o cuidado é integral, havendo cooperação entre as diversas especialidades envolvidas.

Em relação ao paciente pediátrico, principalmente considerando a idade de 4 meses, buscou-se minimizar as sequelas do tratamento cirúrgico de forma mais direcionada à especificidade do caso. O mais importante, após a remoção completa da doença, é garantir que o paciente, em fase de crescimento e desenvolvimento de funções essenciais, como comer e falar, possa ter o mínimo de autonomia. Evidente que seu desenvolvimento será atrasado, mas a equipe multidisciplinar assegura seu progresso funcional, estético, social e psicológico.

Por se tratar de um tumor raro, de crescimento agressivo e que acomete pacientes muito jovens, é essencial divulgar a experiência, pois, desta forma, outros pacientes poderão se beneficiar do conhecimento adquirido.

Usando o caso como exemplo e diante do aumento da incidência de defeitos palatinos, torna-se necessário o aumento no número de profissionais habilitados neste tipo de reabilitação protética. Cabe ao cirurgião-dentista, integrado com outras especialidades, tornar a prótese bucomaxilofacial uma prótese humanitária que garanta o bem-estar do paciente.

 

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Endereço para correspondência:
Camilla Rodrigues Paiva
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e-mail: camipaiva13@gmail.com

 

Recebido em 08/07/2014
Aprovado em 11/08/2014