Secondary Sjögren Syndrome: literature review and clinical case report
Tácio Pinheiro BezerraI; Ivo Cavalcante Pita NetoI; Emanuel de Oliveira e Silva DiasII; Ana Claudia Amorim GomesII
IDepartment of Periodontics, Health Science Center, School of Dentistry, Positivo University, Curitiba, PR, Brazil
IIDepartment of Stomatology, Division of Periodontics, School of Dentistry, São Paulo University (USP), São Paulo, SP, Brazil
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RESUMO
A Síndrome de Sjögren é uma desordem auto-imune, multi-sistêmica, inflamatória crônica que afeta glândulas exócrinas, principalmente as salivares e lacrimais, levando a um prejuizo funcional característico. Acomete prevalentemente indivíduos de meia idade, do sexo feminino e apresenta um amplo espectro de manifestações clínicas. Dentro da sintomatologia a xeroftalmia e xerostomia são as manifestações mais frequentes. Pode ser sub-dividida em primária na forma clássica ou secundária, quando associada a outras doenças auto-imunes de tecidos conjuntivos como a esclerodermia, artrite reumatóide ou lúpus eritematoso sistêmico. O presente trabalho objetiva revisar aa literatura e relatar o caso de uma paciente portadora da Síndrome de Sjögren secundária, com história clínica de oito anos, que procurou o serviço de Cirurgia e Traumatologia Buco-Maxilo-Facial para a avaliação e acompanhamento odontológico de sua condição.
Descritores: Síndrome de Sjögren. Xerostomia.
ABSTRACT
Sjögren syndrome is an autoimmune and chronic inflammatory disease, which is often accompanied by more systemic symptoms and which commonly affects the exocrine glands, mainly the lacrimal and salivary glands, in turn causing characteristic functional damage. This condition is more prevalent in middle-aged and female patients. The disease presents a wide range of clinical manifestations and can be divided into primary and secondary forms. The primary is the most classic form, characterized by symptoms of dryness in the eyes (xerophthalmia) and mouth (xerostomia). The secondary form presents the same symptoms associated with other autoimmune diseases of the connective tissue, such as sclerodemia, reumathoid arthritis, or systemic lupus erythematosus. The purpose of the present paper is to review the literature so as to obtain information for a case report on a patient with Secondary Sjögren Syndrome, with an eight-year clinical history, who sought out Bucco-Maxillofacial Surgery and Traumatology services for specific dental evaluation and treatment.
Descritores: Sjögren's syndrome. Xerostomia.
INTRODUÇÃO
]]> A Síndrome de Sjögren é uma desordem auto-imune, multi-sistêmica, inflamatória crônica, que envolve glândulas exócrinas, podendo ocasionar o prejuízo funcional destas1-9. Não é uma condição rara, um levantamento epidemiológico americano apresentou uma prevalência de 17% da população estudada5.Muito infrequente em crianças, a síndrome acomete preferencialmente adultos entre a 4ª e 5ª décadas de vida, com prevalência de 9:1 a 10:1 para o sexo feminino em relação ao masculino3,5- 7.
De etiologia ainda desconhecida, acredita-se que fatores nutricionais, imunológicos, neurológicos, virais, hereditários, genéticos e hormonais possam interagir para o surgimento da doença2,6,9-15.
REVISÃO DA LITERATURA
O diagnóstico da síndrome é obtido pelo somatório de achados clínicos e laboratoriais. Baseando-se na sintomatologia e na associação a outras doenças, a literatura diferencia os tipos de síndrome em duas formas.
Na forma primária há o acometimento único de glândulas exócrinas (lacrimais e salivares principalmente, bem como as humidificadoras vaginais, respiratórias, gastro-intestinais e cutâneas)3,5,6,8-10,14-16. Na forma secundária, aconteceenvolvimento glandular associado a outra doença auto-imune inflamatória como a artrite reumatóide, o lúpus eritematoso sistêmico, a esclerodermia ou a artrite inflamatória2-5,17. Em menor grau, a cirrose biliar primária, acidose tubular renal, neuropatia periférica, psicose, fenômeno de Raynaud, tireoidite auto-imune, linfadenopatia e fibrose pulmonar intersticial podem estar associadas2,5-7,10,14-16.
A forma clássica da síndrome resulta do comprometimento conjunto das glândulas lacrimais e salivares, provocando xeroftalmia e xerostomia, respectivamente2,3, 7,14,15,18.
A xerostomia é o principal sintoma bucal, onde a saliva produzida apresenta aspecto espesso e esbranquiçado7. Esta alteração compromete a proteção da mucosa bucal e a manutenção da integridade das estruturas bucais2,5,15,17. Os pacientes, normalmente, queixam-se de dificuldade de deglutição, sensação de secura e queimação bucal, alteração do paladar e dificuldade no uso de próteses2,5- 9,15,16,19.
O déficit salivar predispõe a cavidade bucal ao desenvolvimento de doenças oportunistas como a candidíase, nas apresentações atrófica crônica ou queilite angular4, e cárie dentária, principalmente na região cervical e oclusal dos dentes posteriores9.
]]> A língua pode tornar-se fissurada e com atrofia das papilas, a mucosa bucal pode apresentar-se vermelha-eritematosa, enrrugada, sensível e até ulcerada devido à fricção tecidual8. O periodonto também é mais susceptível a doenças inflamatório-destrutivas5,16.Pode ser observada tumefação uni ou bilateral, indolor ou levemente sensível, de natureza intermitente ou persistente, difusa e firme das glândulas salivares maiores2,15,16.
Os sintomas oculares se apresentam como sensação de secura ocular e irritação friccional do epitelio palpebral sobre a conjuntiva, com possível ulceração desta6,7,16. Frequentemente há relatos de sensação de corpo estranho nos olhos, de forma arenosa áspera, dor ocular contínua e turvamento da visão20.
Somado à forma clássica, algumas manifestações podem se diagnosticadas: fadiga generalizada, fibromialgia, miosiste, linfoma, febre de baixa intensidade, anemia normocítica, hiperglobulinemia, púrpura e vasculite1- 3,5,10,16.
O quadro clínico debilitante pode predispor a danos sociais ou psicológicos consideráveis, que podem vir a interferir com o bem estar e a interação social do paciente2,5,6.
Como os sintomas iniciais são considerados irrelevantes ou vagos, o diagnóstico inicial pode ser postergado em vários anos16. O diagnóstico da síndrome depende de uma avaliação multi-disciplinar, na qual a participação odontológica, oftalmológica e reumatológica são valiosas5,6.
Dentre os exames complementares, a infiltração inflamatória de glândulas salivares menores do lábio, evidenciada pelo exame histopatológico tem sido útil como auxiliar de diagnóstico6. O exame sialográfico evidencia ausência de arborização normal do sitema ductal, sialectasia puntiforme e áreas de ausência de parênquima acinar10. A cintilografia evidencia o grau de funcionamento glandular. A sialometria, com e sem estímulo, auxilia a determinação de hiposalivação para análise da severidade da síndrome, bem como para verificar a eficácia da terapia de estímulo salivar1,16.
Do ponto de vista oftalmológico, o método diagnóstico de Schirmer é utilizado para medir o grau de secura ocular através da mensuração da produção lacrimal, enquanto o teste com corante de Rose Bengala evidencia a irritação na superfície ocular e a presença de úlceras conjuntivais6. A sorologia determina a presença de anticorpos anti-nucleares (Anti-SS-A e Anti-SS-B) em mais de 75% dos pacientes sindrômicos20 e o fator reumatóide em mais de 50% dos pacientes3.
Havendo uma ampla possibilidade de manifestações, recomenda-se a utilização do Critério da Comunidade Européia para o diagnóstico da Síndrome de Sjögren e tal confirmação é dada quando são evidenciados no paciente quatro dos seis possíveis achados apresentados por este critério5,6.
Devido ao quadro clínico amplo e pouco conclusivo, é necessária que se faça a distinção diagnóstica com sialolitíase, sarcoidose, doença enxerto versus hospedeiro, infecção pelo HIV, radioterapia da cabeça e pescoço, amiloidose, diabetes, uso de medicação inibidora da salivação e infecção pelo vírus da hepatite C, devido a alguma semelhança clínica2,5,6,10,12,18.
]]> A conduta terapêutica é baseada na terapia de apoio, tentando prevenir e restaurar a função glandular perdida de forma paliativa e preventiva2, visto que a condição não tem cura15,16.O Cirurgião-Dentista tem o objetivo de aliviar os sinais e sintomas da xerostomia e diminuir as possíveis complicações associadas2. O acompanhamento próximo por este profissional e o uso regular de substâncias ricas em flúor na higiene bucal são fundamentais para manutenção de índices adequados de saúde, como controle de cárie e doença periodontal5,6.
Pode ser indicada prescrição de medicação anti-fúngica com vistas ao tratamento ou prevenção destas infecções5,16.
Os pacientes devem ser encorajados a utilizarem saliva artificial ou aumentarem o consumo de líquidos2. Pode-se indicar uma terapia fisiológica de estímulo à reposição salivar, através da mastigação de produtos que aumentem o fluxo salivar, ou farmacológica, através do uso das medicações que estimulem a salivação, além de contra-indicar as que inibam este fluxo2,5,15,16.
O presente trabalho tem por objetivo relatar o caso de uma paciente que procurou atendimento por portar uma série de achados típicos desta síndrome.
RELATO DO CASO CLÍNICO
Paciente do sexo feminino, 49 anos de idade, leucoderma, professora, natural de Olinda-PE, procurou o serviço de Cirurgia e Traumatologia Buco-Maxilo-Facial do Hospital Universitário Oswaldo Cruz, em 2003, relatando ser portadora de Síndrome de Sjögren, estando à procura de uma avaliação e acompanhamento de seu quadro clínico por este serviço.
À anamnese verificou-se que as manifestações iniciais datam de 1996, quando fenômenos de constipação associados a ressecamento intestinal levaram à inflamação do plexo hemorroidário, pelo qual a paciente foi submetida a três cirurgias.
Em 2000 teve início a segunda manifestação da doença, que foi articular. O quadro degenerativo dos joelhos, tornozelos e mão esteve associado à fibromialgia. Sem o diagnóstico da síndrome, e com a negatividade sorológica do fator reumatóide, foi iniciada pelo reumatologista a terapêutica anti-inflamatória não esteroidal, mantida atualmente.
]]> Posteriormente, entre 2001 e 2002, foi acometida por aumento doloroso das glândulas sub-mandibulares, cujo exame ultrassonográfico teve como conclusão um quadro de sialodenite inespecífica na glândula direita (Figura 1). Foi então iniciada uma terapia a base de analgésicos, anti-inflamatórios e antibióticos.
Diante da gravidade das demais manifestações e apesar do comprometimento glandular laboratorialmente comprovado, a paciente não considerava importante a sintomatologia bucal, queixando-se somente do surgimento periódico de fissuras comissurais dolorosas compatíveis com queilite angular.
O retorno às atividades profissionais em 2002, somado a um grande ressecamento faríngeo, ocasionaram dores nas cordas vocais, alteração da voz, disfonia e dificuldade de respiração. O exame direto das cordas vocais evidenciou uma disfonia funcional.
Irritações recorrentes, ardor e sensação de presença de grãos de areia nos olhos, que foram erroneamente diagnosticados como conjuntivite, configuraram o quadro ocular. Houve acometimento cutâneo, com ressecamento e descamação epitelial (Figura 2).
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Em 2003 ocorreu uma piora considerável da sintomatologia, em decorrência do desenvolvimento de fadiga e astenia generalizada, miosite e fibromialgia, inclusive com acometimento doloroso da musculatura facial e agravamento da doença articular (Figura 3). Neste momento, a paciente refere que se sentia indisposta a realizar atividades rotineiras e prazeirosas de seu cotidiano.
Apresentando tal quadro clínico, a paciente procurou outro reumatologista que efetuou o diagnóstico de Síndrome de Sjögren Secundária. A conclusão diagnóstica foi obtida pelos sinais e sintomas oculares, bucais e articulares, resultado dos testes de Schirmer e Rose Bengala positivos, ultra-sonografia submandibular, conclusivo para sialodenite inespecífica e cintilografia, evidenciando uma menor absorção e uma liberação mais lenta dos radioisótopos na glândula sub-mandibular direita.
Havendo um diagnóstico, a paciente procurou tratamento odontológico de cunho preventivo. O exame odontológico evidenciou a presença de saliva espessa e esbranquiçada, língua fissurada com atrofia das papilas (Figura 4), lesões de cárie classe V, depósitos de placa bacteriana (Figura 5), candidíase atrófica crônica associada ao uso de prótese parcial removível (Figura 6) e enrrugamento e irritação da mucosa bucal e gengiva.
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A terapêutica indicada teve como finalidade a melhora da função debilitada. Anti-inflamatórios para os problemas articulares, lágrimas artificiais e pomadas oftálmicas para o acometimento ocular, saliva artificial quando sentisse necessidade de reposição e medicação anti-depressiva para aliviar o desconforto ocasionado pela fibromialgia.
]]> Do ponto de vista odontológico a conduta preconizada visou a restauração de pequenas lesões de cárie de classe V, regressão da infecção por Cândida por medicação antifúngica, terapêutica periodontal generalizada, aplicações periódicas de flúor tópico, prescrição de soluções para bochecho ricas em flúor, bem como acompanhamento a longo prazo.
DISCUSSÃO
Como um consenso literário, a xerostomia e xeroftalmia são as manifestações clássicas desta Síndrome2,3,7,8,11,13-15,18, e estes achados foram evidentes no caso apresentado, assim como os dados relativos á faixa etária e de gênero3-7.
De acordo com a literatura consultada2- 8,10,12,13,15-17,19, a associação da forma clássica de exocrinopatia às doenças articulares degenerativas confirmam o sub-tipo secundário da doença apresentado pela paciente.
Lamley et al.10 Lundström et al. 13 consideram que o desenvolvimento lento e gradativo da condição é compatível com o fato da paciente relatar piora continuada em seu quadro clínico. Além disso, Al-Hashimi6 salienta que a característica imprecisa e não associada de sinais e sintomas iniciais justificam a demora para o diagnóstico inicial.
Apesar de sua condição bucal não ser a queixa principal da paciente, os principais achados bucais referenciados na literatura foram evidenciados durante o exame clínico2,4-9,15-17,19. Como lembram Porter et al.2 e Radfar et al.4, a ocorrência de infecções fúngicas e de lesões cariosas são consequências do déficit funcional salival. Pelo mesmo motivo, Al-Hashimi5, relata que os pacientes sindrômicos possuem maiores índices de placa e de perda óssea alveolar. No entanto, Pedersen et al. 9 discordam de tal afirmativa, com a justificativa de que estes pacientes apresentam maior cuidado com a higiene bucal.
O resultado clínico e ultrasonográfico de sialoadenite não específica evidenciado na paciente é um dos achados típicos da síndrome e que muito contribuiu para o diagnóstico2- 4,15,16.
Segundo Al-Hasihimi6 e Mandel et al.17 a comprovação laboratorial de acometimento ocular é feita pelos testes de Rose Bengala e Schirmer. O resultado laboratorial positivo, somado aos dados de irritação recorrente, ardor e sensação de presença de grãos de areia nos olhos evidenciados na paciente comprovaram que a mesma desenvolveu o quadro ocular típico14,16,17,20.
Dentre as várias manifestações sistêmicas que podem ocorrer associadamente à síndrome1-3,5,7,13;,14,16, o caso em relato apresentou um quadro extremamente doloroso de fibromialgia, fadiga muscular considerável associada à astenia, miosites, alterações articulares e ressecamento da mucosa nasal e da pele.
]]> Para Porter et al.2, Al-Hashimi5 e Christensen et al.3 a condição clínica multisistêmica avançada da paciente veio a comprometer secundariamente os componentes psíquicos e emocionais, levando a danos na qualidade de vida e até na interação social e profissional desta. Muito embora esta evidência tenha ocorrido na paciente em questão, Hay et al. 19 se contrapõem a tal afirmativa. Em seu estudo a respeito da qualidade de vida e nutrição dos pacientes sindrômicos, os autores concluíram que a xerostomia não causa diminuição da qualidade de vida.O processo de diagnóstico da síndrome foi baseado numa colatânea multidisciplinar de dados e nos critérios da Comunidade Européia para o diagnóstico da síndrome de Sjögren2,3,5,6,16.
O estudo cintilográfico apresentou uma informação útil para a condução do diagnóstico, pois segundo Negoro et al.1 e Rhodus16 o aspecto de retenção prolongada do isótopo na glândula acometida é compatível com uma sialodenite ou com a Síndrome de Sjögren.
Miedany et al.11 concluíram em suas pesquisas com ultra-sonografia e ressonância nuclear magnética de glândulas salivares, que estas imagens podem igualmente ser tão úteis para o diagnóstico quanto o histopatológico de glândulas salivares menores, e podem ser utilizadas de uma forma conservadora para evitar intervenções invasivas como biópsias. Por este motivo, e pela paciente apresentar outros achados sugestivos, o procedimento diagnóstico não foi prejudicado pela não realização da biópsia de glândulas salivares menores.
As pesquisas laboratoriais por anticorpos antinucleares, nucleoproteínas (anti-SS A e anti-SS B) e fator reumatóide foram negativas na paciente, porém, apesar de tais componentes poderem auxiliar ao diagnóstico da condição quando presentes, a literatura suporta a inexistência de positividade em 100% dos casos3,16,17,20.
Uma vez que esta condição não possui cura15,16, o tratamento multidisciplianar conduzido teve como meta, prevenir e restaurar paliativamente a função glandular perdida e aliviar a sintomatologia relatada2,5,15,16. A participação e colaboração do portador é muito importante para o sucesso final do tratamento. No caso relatado, a paciente era bastante esclarecida quanto a sua condição, inclusive a ponto de buscar as demais especialidades que poderiam contribuir com a sua melhora geral.
A conduta odontológica visou principalmente o alívio da sintomatologia de secura bucal e suas consequências2,3,16. O atendimento odontológico posterior foi voltado ao controle das lesões de cárie, da doença periodontal e da infecção fúngica, indicação do uso de substâncias ricas em flúor e de saliva artificial, além de orientação quanto ao uso de medicação estimuladora ou inibidora da salivação2,3,5, 6,15- 17.
CONCLUSÃO
O caso clínico relatado encontra-se de acordo com a literatura atualizada no que se refere aos seus achados epidemiológicos, clínicos e laboratoriais.
]]> A Síndrome de Sjögren é uma condição debilitante que pode comprometer significativamente a vida social e profissional do paciente.A terapêutica odontológica envolveu o controle das lesões de cárie, da doença periodontal e infecções fúngicas oportunistas, uso de soluções ricas em flúor, saliva artificial, e acompanhamento a longo prazo. Essa conduta representa a melhor forma de intervenção do ponto de vista odontológico para a melhora da condição bucal e da qualidade de vida do portador.
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Autor correspondente:
Tácio Pinheiro Bezerra Rua Emídio Lobo, 97 – Papicu
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