Amelogênese imperfeita em paciente nefropata: relato de uma reabilitação oral conservadora

Amelogenesis imperfecta in a patient with kidney disease: a report of a conservative oral rehabilitation

Sally de França Lacerda Pinheiro^I; Mércia Jussara da Silva Cunha^II,*; Fernanda de Castro Alencar Amorim^I; Maria Fernanda Lopes^I; Isauremi Vieira de Assunção Pinheiro^I

^IUniversidade Federal do Rio Grande do Norte, Departamento de Odontologia. Natal, RN, Brasil
^IIUniversidade de São Paulo, Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais, Setor de Periodontia. Rua Silvio Marchione, 3-20, Vila Universitária, 17012-900, Bauru, SP, Brasil

RESUMO

Amelogênese imperfeita é uma doença hereditária que afeta a formação do esmalte, tanto na dentição decídua como na permanente. Ela também pode ser associada com alterações morfológicas e bioquímicas em outra parte do corpo. O diagnóstico da amelogênese imperfeita envolve a exclusão de fatores ambientais e o estabelecimento de um provável padrão de herança genética, reconhecimento do fenótipo e correlação com a formação do esmalte. Numerosas modalidades de tratamento têm sido descritas para a reabilitação de pacientes com amelogênese imperfeita. No entanto, tem-se buscado reabilitar de maneira conservadora e com um enfoque na prevenção dos efeitos dessa patologia. Este trabalho tem por objetivo relatar um caso clínico de reabilitação estética e funcional por meio do uso de resinas compostas, em um paciente com amelogênese imperfeita e que apresentava hiperplasia gengival devido ao uso de imunossupressores. Pôde-se concluir que é possível melhorar a estética e restabelecer a função destes pacientes através de procedimentos e técnicas simples e de baixo custo.

Termos de indexação: Amelogênese imperfeita. Nefropatia. Reabilitação bucal. Resinas compostas.

ABSTRACT

Amelogenesis imperfecta is a hereditary disease that disrupts enamel formation, affecting both the deciduous and permanent teeth. It can also be associated with morphological and biochemical changes elsewhere in the body. The diagnosis of amelogenesis imperfecta involves the exclusion of environmental factors and the establishment of a likely pattern of inheritance, recognition of the phenotype and correlation with enamel formation. Numerous treatment modalities have been described for the rehabilitation of patients with amelogenesis imperfecta. However, rehabilitation is preferably conservative, focusing on preventing the effects of this pathology. The aim of this paper is to report a case of aesthetic and functional rehabilitation of a patient with amelogenesis imperfecta and immunosuppressant-induced gingival hyperplasia using composite resins. In conclusion, it is possible to improve the aesthetics and restore the function of these patients with simple and inexpensive procedures and techniques.

Indexing terms: Amelogenesis imperfecta. Kidney disease. Mouth rehabilitation. Composite resins.

Amelogênese imperfeita define-se como um grupo complexo de alteração hereditária na formação do esmalte, afetando tanto a dentição decídua como a permanente¹. Esse defeito na mineralização do esmalte, descrito como "dente marrom hereditário" tem apresentado uma incidência de 1:14.000 nos EUA².

A amelogênese imperfeita é causada por mutações numa variedade de genes que são críticos na formação do esmalte. Ela pode mostrar padrão de transmissão autossômico ou ligado ao sexo (cromossomo X), de forma dominante ou recessiva³. O tipo mais comum é a forma autossômica dominante⁴. A amelogênese imperfeita também tem sido vista como parte de anomalias multi-órgãos como distrofia cone-bastonetes, insuficiência hipotalâmo-hipofisária e insuficiência renal.

Vários subtipos de amelogênese imperfeita têm sido observados e classificados. Fenotipicamente, a amelogênese imperfeita se distingue em: hipoplásica, hipomaturada ou hipocalcificada^5-6. Essas formas da amelogênese imperfeita variam desde a presença de um esmalte deficiente, até a ocorrência de defeitos no conteúdo mineral e proteico⁷ e podem ser identificadas com base nas características clínicas, radiográficas, histológicas e composição do esmalte dos dentes^8-9. Na hipoplásica há uma deficiência na quantidade de esmalte que é mineralizado adequadamente. As lesões podem aparecer puntiformes ou dispersas através da superfície do esmalte e resulta de uma deposição inadequada de matriz do esmalte. A hipomaturada é associada a defeitos na deposição final dos cristais e na maturação do esmalte¹⁰, resultando em um esmalte com coloração variando de branco-opaca a amarelo-marrom ou vermelho-marrom. A camada de esmalte é normal na espessura, mas ela pode ser facilmente destacada da dentina subjacente. Na hipocalcificada, o esmalte é formado por uma matriz normal, mas insuficientemente mineralizada. Clinicamente caracteriza-se como dentes severamente desgastados, muito sensíveis às alterações térmicas e possuem uma coloração marrom escuro.

Outros achados associados em pacientes com amelogênese imperfeita incluem: atraso na erupção dos dentes, perda congênita dos dentes, reabsorção coronária e radicular e calcificação pulpar¹¹, diminuição da dimensão vertical, mordida aberta anterior, displasias dentinárias, hipercementose, malformações radiculares e taurodontismo. Radiograficamente a densidade da camada de esmalte é menor do que o normal. O esmalte hipoplásico apresenta grande variação na densidade e pode ser difícil distinguir radiograficamente da dentina subjacente⁵.

O diagnóstico envolve a exclusão de fatores ambientais e distúrbios de desenvolvimento, estabelecimento de um provável padrão de herança genética e reconhecimento do fenótipo³.

Numerosas modalidades de tratamento têm sido descritas para a reabilitação de pacientes com amelogênese imperfeita, como extração, implantes dentais, próteses removíveis ou fixas^12-14. No entanto, esses procedimentos são muito invasivos, complexos e de custo elevado, o que impossibilita a reabilitação de muito destes pacientes. Este relato clínico descreve a sequência de um tratamento simples e eficaz de um paciente que apresentou insuficiência renal na infância, sofreu transplante renal e apresenta um quadro de amelogênese imperfeita tipo hipocalcificada associada com uma hiperplasia gengival e mordida aberta anterior, decorrente provavelmente da nefropatia.

CASO CLÍNICO

Paciente do gênero masculino, 16 anos de idade apresentou-se à Clínica Integrada do Departamento de Odontologia da Universidade Federal do Rio Grande do Norte queixando-se de sensibilidade dental e estética insatisfatória. Na história médica, foi relatado que o paciente sofreu na infância de uma insuficiência renal, sem identificação etiológica. Para o tratamento foi necessário à realização de um transplante renal, realizado na idade de 14 anos. Fizera uso de ciclosporina durante o período de 2 anos antes da primeira consulta. No exame clínico intraoral, observaram-se manchas amareladas na superfície de esmalte de todos os dentes, e intensa perda de substância mineral no esmalte, sendo mais evidentes nos caninos superiores (Figuras 1A, B, C). Além das alterações de cor, os dentes apresentavam desgaste incisal/oclusal exacerbado (Figuras 1D, 1E), grandes diastemas, mordida aberta anterior, cárie no elemento 26, boa higiene oral, ausência de inflamação gengival e zonas de hiperplasia gengival, provavelmente devido ao uso de drogas imunossupressoras. A queixa principal do paciente era o desconforto estético.

Quando questionado sobre a presença dessa anomalia na família, o paciente relatou que seu irmão apresentava algumas alterações dentárias semelhantes, mas em menor intensidade. Não foi possível avaliar a condição bucal desse outro indivíduo. No seu histórico dental, também relatou haver o mesmo tipo de má-formação na dentição decídua. Diante disso pôde-se diagnosticar o caso como amelogênese imperfeita hipocalcificada, exacerbada provavelmente pela insuficiência renal na infância.

O tratamento foi iniciado pela terapia periodontal. Através de raspagem e alisamento corono-radicular e instrução de higiene oral, seguida por uma gengivoplastia na região anterior, maxilar e mandibular, para remoção do excesso de tecido gengival, a fim de facilitar a correta manutenção da saúde periodontal. O paciente manteve o uso de imunossupressores durante todo o tratamento.

Após cicatrização dos tecidos periodontais foram realizadas moldagens (Jeltrate - Denstply, Milford, EUA) de ambas as arcadas para obtenção de modelos de estudo. Os modelos obtidos foram montados em articulador semi-ajustável para análise da oclusão e enceramento de diagnóstico. O paciente não apresentava perda de dimensão vertical. Entretanto, foi necessário realizar um aumento da dimensão vertical para obter espaço interoclusal anterior suficiente à reconstrução dos dentes anteriores. Assim, todos os molares receberam uma camada de resina composta (Charisma^®, Heraeus-kulzer, São Paulo, Brasil), na superfície oclusal previamente limpa (profilaxia com pedra pomes), condicionada (ácido fosforico 37% - Condac 37, FGM) e tratada pelo sistema adesivo (Prime & Bond 2.1, Dentsply, Milford, EUA), inclusive o elemento 26 onde foi removida a cárie e restaurado. Ao final do primeiro mês de tratamento o paciente foi reavaliado. Não houve relato de qualquer desconforto articular ou muscular após o tratamento e a gengiva não apresentou aumento de volume ou alteração de cor.

Seguindo o planejamento, a etapa seguinte foi reabilitação estética anterior. Sobre o modelo encerado (Figura 2), respeitando as guias de desoclusão, foi confeccionada uma matriz de silicona de condensação densa (Zhermack, Zetaplus, Badia Polesine, Itália) para servir de orientação durante o trabalho restaurador. Após tratamento ácido e adesivo da superfície dental (idem aos molares) (Figura 3A, B), foi aplicada uma camada de resina composta (Charisma^®, Heraeus-kulzer, São Paulo, Brasil), de cor opaca A3 para mascarar a coloração acastanhada da dentina (Figura 3C). Em seguida demais incrementos de resina foram colocados sobre a matriz de silicona, adaptada na superfície palatina dos dentes anteriores e polimerizada (Figura 4A). Foram utilizadas as resinas compostas micro-híbridas (TPH, Dentsply, Milford, EUA) na cor A3 para os incisivos e caninos reproduzindo a dentina, e resinas compostas microparticuladas (Durafill, Heraeus Kulzer, São Paulo, Brasil) na cor A3 como cobertura superficial de toda a restauração para melhor brilho e polimento final reproduzindo o esmalte dental. Cada incremento foi fotopolimerizado por 40 segundos, e a última polimerização foi de 60 segundos com a superfície da restauração recoberta por gel lubrificante hidrossolúvel (KY, Johnson & Johnson, São José dos Campos, Brasil). Os mesmos procedimentos foram realizados para os elementos anteriores inferiores (Figura 4B).

Ao final, foram feitas recomendações quanto à higienização e dieta para preservação da cor das resinas. Orientou-se quanto à importância da preservação dos remanescentes restaurados com visitas regulares ao dentista.

O paciente retornou, após três meses para reavaliação das restaurações e da condição gengival. Nessa visita foi feito raspagem e alisamento corono-radicular e reforço das orientações de higiene bucal (Figura 6A, B). Todas as etapas do tratamento, inclusive as imagens fotográficas, bem como a publicação desses resultados, foram realizadas após assinatura do Termo de Consentimento Livre e Esclarecido pelo paciente e por seu responsável.

DISCUSSÃO

O presente artigo descreve o relato de um paciente com amelogênese imperfeita do tipo hipoplásica, que sofreu transplante renal decorrente de uma insuficiência renal na infância. Sabe-se que a amelogênese imperfeita é causada por mutações em uma variedade de genes que são críticos na formação do esmalte normal. Um total de cinco genes (AMELX, ENAM, KLK4, MMP20 e DLX3)^15-16 é conhecido por estarem envolvidos na formação do esmalte. Mutações no gene da amelogenina (AMELX) causam amelogênese imperfeita ligada ao cromossomo X, enquanto mutações no gene da enamelina (ENAM) causam formas de herança autossômica. Outros genes como KLK4, MMP-20 e DLX3 contribuem para a etiologia de outras variedades de amelogênese imperfeita que ainda estão sendo pesquisadas⁵.

Apesar de a terminologia amelogênese imperfeita referir-se a defeitos na formação de esmalte sem associação com achados clínicos sistêmicos, muitos autores têm incluído síndromes e desordens metabólicas como a causa da amelogênese imperfeita¹⁷. Atualmente, ela é considerada um grupo de condições genômicas na origem, a qual afeta a estrutura e a aparência clinica do esmalte, e que pode estar associada com alterações morfológicas e bioquímicas³. Vários estudos têm mostrado a associação de doenças renais, como a nefrocalcinose, com a síndrome de amelogênese imperfeita^18-21. Esses estudos demonstram que pode haver uma associação entre a insuficiência renal desenvolvida por esse paciente na infância e o defeito na formação de esmalte, devido a um distúrbio da disponibilidade de cálcio durante a amelogênese. O que não se sabe é se o diagnóstico precoce da amelogênese imperfeita poderia ter servido de indicador para o diagnóstico e tratamento precoce do distúrbio renal, evitando assim a necessidade do transplante.

Com relação aos achados clínicos, sabe-se que pacientes com amelogênese imperfeita apresentam problemas primários como: lesões de cárie, inflamação gengival, estética comprometida, sensibilidade dental, perda de dimensão vertical e mordida aberta anterior e posterior²². O tratamento de pacientes com amelogênese imperfeita é importante por razões psicossociais e funcionais. Alguns pacientes precisam receber apenas instruções de higiene oral, enquanto outros precisam de tratamento dental extensos⁵. Graças aos avanços recentes no campo da odontologia estética e protética, é possível restaurar a função e estética mesmo de casos severos de amelogênese imperfeita⁵. Entretanto, para se traçar o plano de tratamento deve-se considerar além do tipo e da severidade da desordem, a idade e a condição sócio-econômica.

Por muitos anos, a mais previsível e durável restauração estética de dentes anteriores era alcançada apenas com coroas completas²³. Contudo, este tratamento requer a remoção de grande quantidade de estrutura dentária sadia e representa um alto custo para o paciente. Esse caso ilustra que utilizando somente restaurações diretas, é possível reabilitar um paciente com amelogênese imperfeita. Esse caso vai de encontro a outros estudos que demonstraram que usando técnicas conservativas e de baixo custo, como restaurações com resinas compostas, a estética desejada pode ser alcançada, os dentes e estruturas suportes preservadas, e uma relação harmoniosa entre a oclusão e a articulação têmporo-mandibular criada^5,24.

Com relação à hiperplasia gengival observada no paciente, sabe-se que ela dificulta a higiene dental, podendo levar ao desenvolvimento de focos de sepse oral que são potencialmente graves em pacientes imunocomprometidos²⁵. A hiperplasia gengival é o principal efeito adverso na cavidade oral, decorrente do uso de ciclosporina²⁶, ocorrendo em cerca de 20 a 45%, que a utilizam²⁷. O crescimento gengival pode começar nos primeiros seis meses após o transplante, atingindo variável extensão, de pequenas alterações na papila gengival ao recobrimento total da coroa do dente, geralmente relacionado à face vestibular dos dentes²⁸.

A manutenção de um programa de higiene oral rigoroso, em adição ao acompanhamento periódico de pacientes transplantados pode reduzir o grau de inflamação gengival, a severidade da hiperplasia gengival e a necessidade de um tratamento mais radical ²⁹.

CONCLUSÃO

Colaboradores

SFL PINHEIRO orientou as alunas, acompanhou o paciente na segunda etapa do tratamento e redigiu o artigo. MJS CUNHA realizou o caso, contribuiu no levantamento bibliográfico e na redação do artigo. FCA AMORIM acompanhou o caso realizando as tomadas fotográficas, o preenchimento das fichas clínicas e dos termos de consentimento. Participou, ainda, da redação do artigo e o adequou as normas de revista. MFF LOPES contribuiu com o levantamento bibliográfico e na tradução de artigos científicos. IVA PINHEIRO orientou as alunas durante o início do tratamento do paciente, na execução dos procedimentos clínicos, radiográficos e fotográficos. Participou na redação do artigo.

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Recebido em: 10/3/2010
Aprovado em: 1/5/2010