ARTIGO DE CASO CLÍNICO

 

Lesão de células granulares congênita: relato de caso

 

Congenital granular cell lesion: a case report

 

 

Marcelo Rodrigues dos Santos^I; Karina Magalhães Lopes^II; Gabriel Haddad Franchim^III; Basílio de Almeida Milani^III; Fernando Simões Morando^III; Waldyr Antônio Jorge^IV

^IResidente do Serviço de CTBMF do Hospital Municipal do Campo Limpo-SP
^IIEspecialista em CTBMF (Fundecto-USP) e Residente do serviço de CTBMF do Hospital Municipal do Campo Limpo-SP
^IIIEspecialista em CTBMF, ex-residente do HU-USP, diarista do serviço de CTBMF do Hospital Municipal do Campo Limpo-SP
^IVEspecialista em CTBMF, ex-residente do HU-USP, chefe do Serviço de CTBMF do Hospital Municipal do Campo Limpo-SP
^VEspecialista em CTBMF, ex-residente do Hospital Municipal do Tatuapé, plantonista do serviço de CTBMF do Hospital Municipal do Campo Limpo-SP
^VIProfessor Doutor em CTBMF, coordenador da residência de CTBMF do Hospital Municipal do Campo Limpo-SP

Endereço para correspondência

 

 

---

RESUMO

A lesão de células granulares congênitas ou epúlide congênita é uma lesão rara, que acomete recém-nascidos (RN) e ocorre predominantemente no rebordo alveolar superior. Essa lesão apresenta comportamento benigno, e não há relatos na literatura de recidiva. Nós descrevemos o caso de uma RN de cinco dias de vida, apresentando lesão na mucosa gengival mandibular com dificuldades para alimentação. O tratamento realizado constou de uma excisão cirúrgica sob anestesia geral, e o exame histológico mostrou presença de células granulares.

Descritores: Lesão Periférica Congênita. Cirurgia Bucal. Mucosa Bucal/lesões.

---

ABSTRACT

Congenital granular cell lesion, or congenital epulis, is a rare lesion occurring in the newborn and arising predominantly from the maxillary alveolar ridge. It presents a benign behavior and no cases of recurrence have been reported. We report the case of a girl aged five days, who presented with a large mass arising in the gingival mucosa of the mandible, causing difficulty in feeding. The treatment was a surgical excision under general anesthesia and the histological examination revealed large granular cells.

Keywords: Gingival Neoplasms. Surgery, Oral. Mouth Mucosa/injuries.

---

 

 

INTRODUÇÃO

A lesão de células granulares congênita foi descrita por Neumann em 1871, que a denominou de epúlide congênita^{2, 3, 5,7.} Apesar de rara, a lesão é de fácil diagnóstico devido à manifestação típica no rebordo alveolar de recém-nascidos^{2, 3, 5, 6,8.} Apresenta-se como uma massa submucosa, de tamanho variado, geralmente único, com predominância em mulheres^3,4,6,7. Sua ocorrência é esporádica e sem tendências familiares,³. Além disso, apresenta comportamento benigno, e não há relatos na literatura de recidiva^1,4-6. O tratamento preconizado é a excisão cirúrgica, principalmente quando há comprometimento das funções de amamentação, deglutição e respiração^1,4,6,7 .

Este artigo descreve um recém-nascido com epúlide congênita, tratado com terapia cirúrgica.

 

RELATO DE CASO

Paciente RN com 5 dias de vida, gênero feminino, segundo a mãe e a equipe de Neonatologia do Hospital Municipal do Campo Limpo, apresenta dificuldades de sucção e deglutição, causando restrição no ganho de peso corporal.

Realizada interconsulta pela equipe de Cirurgia e Traumatologia Buco Maxilo Facial que ao exame físico loco regional, observou lesão intraoral exteriorizada entre os lábios superior e inferior (Figura 1). À oroscopia, notou-se nódulo em rebordo alveolar inferior anterior, com 2 cm de diâmetro, pediculado, com coloração semelhante à mucosa oral, superfície lisa e íntegra e de consistência endurecida (Figura 2).

 

 

 

 

As hipóteses diagnósticas foram: fibroma, granuloma e epúlide congênita.

O planejamento cirúrgico consistiu em biópsia excisional sob anestesia geral. No intraoperatório, realizou-se incisão supraperiosteal, remoção total da lesão (fig 3) e sutura simples com fio 5.0 biodegradável.

 

 

Observamos o reestabelecimento das funções de sucção e deglutição da RN no pós-operatório imediato. No sétimo dia de pós-operatório, observou-se cicatrização completa da mucosa oral e optou-se pela remoção do fio de sutura que permanecia na região do rebordo alveolar inferior. No sexto mês de pós-operatório, a paciente não apresentava recidiva, comprovando a efetividade do tratamento cirúrgico realizado.

Os cortes histológicos revelaram proliferação de grandes células redondas, com citoplasma abundante, granular e eosinofílico (Figura 4). No estroma de tecido conjuntivo denso moderadamente celularizado, perceberam-se inúmeros espaços vasculares ectásicos ou hiperemiados de formas e tamanhos variados (Figura 5). O epitélio pavimentoso estratificado paraqueratinizado, de recobrimento, apresentava-se íntegro, discretamente atrófico e com retificação papilar, organizando a lesão em agregados lobulares (Figura 6). Tal descrição é compatível com diagnóstico de Lesão de Células Granulares Congênita.

 

 

 

 

 

 

DISCUSSÃO

Neumann em 1871 foi o primeiro a descrever a lesão que denominou de epúlide congênita ou tumor de Neumann ^2,3,5,7. Atualmente, a Organização Mundial da Saúde a nomeia como epúlide de células granulares congênita ⁹,no entanto, segundo Loyola et al ^5. o nome lesão de células granulares congênita (LCGC) parece ser o termo adequado devido à lesão não ser restrita ao rebordo alveolar, e o termo epúlis significar aumento de volume gengival ³.

A LCGC acomete recém-nascidos na proporção de oito mulheres para cada homem^3,4,6,7; é uma lesão de tecido mole ^7,8, restrita à cavidade oral, sendo o rebordo alveolar anterior a região mais afetada^2,3,5,6,8 e três vezes mais comum na maxila do que na mandíbula^1,4-7.Clinicamente, a lesão pode ser séssil⁶ ou pediculada ^1,4,6-8, de consistência firme ⁴, de tamanho variado^4,6-8 e predominantemente única.^1,3,5 Apenas 10% das lesões são múltiplas, afetando um ou ambos os rebordos. São raros os casos de lesões simultâneas na região alveolar e extra-alveolar ^3,5, assim como os casos de lesões únicas extra-alveolares ⁹. Não há envolvimento do tecido ósseo subjacente^3,7 ou de dentes decíduos não erupcionados ³.

Há diversas teorias sobre a origem histológica dessa lesão: mioblástica ^1,4-8, neuroblástica, odontoblástica, fibroblástica ou histiocítica ^1,3-8. A hipótese mais aceita é a de um processo degenerativo das células mesenquimais indiferenciadas, que, por sua vez, possuem capacidade de múltiplas diferenciações^5,9.

Ao estudo histopatológico, a LCGC é semelhante ao tumor de células granulares, e o que as diferencia é a presença de fina camada vascular entre as células granulares² e a ausência de hiperplasia pseudoepiteliomatosa nos casos de epúlide congênita ^1-4,6. Além disso, estudos imunohistoquímicos demonstram a presença da proteína S-100 ^1,3-5,9,de receptores dos fatores de crescimento 75 KD, gene trk ^1,4,5,9 e células fosfotirosina-positivas^1,4,5 nos tumores de células granulares e a ausência destes marcadores nas LCGC.

Há também diferenças em relação à epidemiologia e ao quadro clínico, visto que o tumor de células granulares acomete adultos jovens. Principalmente mulheres da etnia negra apresentam recidiva após excisão cirúrgica conservadora, e a região anatômica mais afetada é a língua ^4,9 .

Apesar das controvérsias sobre a etiologia da LCGC, a literatura é unânime em afirmar sua natureza benigna. ^1,4-6 Relatos de regressão espontânea corroboram com o comportamento inócuo da lesão^1,4,5, e a recidiva não é observada mesmo após excisão incompleta ^1,3,4,6,7. Nenhuma atividade celular proliferativa significante ou crescimento clínico após o nascimento é descrito na literatura ^1,4,5. No entanto, pode-se observar aumento da lesão por edema em resposta inflamatória ao trauma da alimentação, como relatado por Atterbury e Vazirani ⁵.

O diagnóstico diferencial inclui uma variedade de raras lesões, como hemangioma, fibroma ^2,4,8 ,linfangioma ^4,8,rabdomioma ⁴,granuloma ^2,8 ,lipoma congênito³ e sarcoma osteogênico ^7,8.

Devido à natureza inofensiva da lesão de células granulares congênitas, alguns autores não recomendam a excisão cirúrgica, pois afirmam que lesões pequenas tendem a regredir e desaparecer espontaneamente, indicando a exérese, quando há dificuldade na alimentação ou na respiração do recém-nascido ^5-8.Outros autores preconizam o procedimento cirúrgico assim que a lesão é observada. Caso o tratamento optado seja cruento, este deve ser limitado apenas à lesão ^{2, 4,6}.

 

CONSIDERAÇÕES FINAIS

A lesão de células granulares congênita é uma doença rara que acomete recém-nascidos e apresenta evolução benigna. Apresenta aspectos histológicos semelhantes ao tumor de células granulares, e o estudo imunohistoquímico auxilia no correto diagnóstico. Lesões pequenas podem ter tratamento conservador, porém lesões maiores necessitam de tratamento cirúrgico, quando comprometem a respiração ou a alimentação.

 

REFERÊNCIAS

1. Bilen BT, Alaybeyoğlu N, Arslan A, Türkmen E, Aslan S, Celik M. Obstructive congenital gingival granular cell tumour. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2004 Dec;68(12):1567-71.         [ Links ]

2. Evans DA. Congenital epulis. Otoryngol Head Neck Surg. 2001 Sep; 125(3): 283-4.         [ Links ]

3. Godra A, D'Cruz CA, Labat MF, Isaacson G. Pathologic quiz case: a newborn with a midline buccal mucosa mass. Congenital gingival granular cell tumor (congenital epulis). Arch Pathol Lab Med. 2004 May;128(5):585-6.         [ Links ]

4. Kanotra S, Kanotra SP, Paul J. Congenital epulis. J Laryngol Otol. 2006 Feb;120(2):148-50. Epub 2005 Nov 25.         [ Links ]

5. Loyola AM, Gatti AF, Pinto DS Jr, Mesquita RA. Alveolar and extra-alveolar granular cell lesions of the newborn: report of case and review of literature. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 1997 Dec;84(6):668-71.         [ Links ]

6. McGuire TP, Gomes PP, Freilich MM, Sándor GK. Congenital epulis: a surprise in the neonate. J Can Dent Assoc. 2006 Oct;72(8):747-50.         [ Links ]

7. Merrett SJ, Crawford PJ. Congenital epulis of the newborn: a case report. Int J Paediatr Dent. 2003 Mar;13(2):127-9.         [ Links ]

8. Sakai VT, Oliveira TM, Silva TC, Moretti AB, Santos CF, Machado MA. Complete spontaneous regression of congenital epulis in a baby by 8 months of age. Int J Paediatr Dent. 2007 Jul;17(4):309-12.         [ Links ]

9. Senoo H, Iida S, Kishino M, Namba N, Aikawa T, Kogo M. Solitary congenital granular cell lesion of the tongue. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2007 Jul;104(1):e45-8.         [ Links ]

 

 

Endereço para correspondência
Marcelo Rodrigues dos Santos
Rua Duarte de Carvalho, 155. apto 142 Bairro: Tatuapé
CEP: 03084-030 São Paulo-SP
email: martche@gmail.com

Recebido em 06/05/2009
Aprovado em 09/09/2009