Siringoma Condróide: Relato De Caso

 

Chondroid Syringoma: Case Report

 

 

Matheus Coelho Blois^I; Vinicius Azeredo Muller^II; Bruno Trevisan^III

^I Cirurgião Dentista; Residente em CTBMF da Santa Casa de Misericórdia de Porto Alegre.
^II Cirurgião Dentista; Especialista em CTBMF pela Santa Casa de Misericórdia de Porto Alegre.
^III Cirurgião Dentista; Especialista em CTBMF pela Santa Casa de Misericórdia de Porto Alegre.

Endereço para correspondência

 

 

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RESUMO

O Siringoma condróide é um tumor misto cutâneo, benigno e raro, com prevalência de aproximadamente 0,01% dos tumores de pele. Oitenta por cento dos siringomas condróides são encontrados em idosos, sendo que a proporção é de duas mulheres para cada homem. Frequentemente encontrado na região da cabeça e pescoço principalmente no couro cabeludo, face e nariz. Lesões no tronco e extremidades são extremamente raras. As lesões possuem entre 0,5 e 3 cm e são firmes e aderentes à pele, mas distinguível das demais estruturas. Neste artigo se relata um caso de uma lesão na região do lábio superior.

Descritores: Condróide; Tumor Misto da Pele

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ABSTRACT

Chondroid syringoma is a rare benign skin mixed tumor, with a prevalence of approximately 0,01% of skin tumors. Eighty percent of chondroig syringoma are found in the elderly, and the ratio is two women for every man. Often found in the head and neck, especially on the scalp, face and nose. Typical clinical presentation of these tumours is a slow-growing, painless, firm, nonulcerated cutaneous or intracutaneous nodule (0.5–3 cm in size). This article reports a case of a lesion in the left upper lip area.

Descriptors: Chondroid syringoma; Skin mixed tumor

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INTRODUÇÃO

O Tumor Misto da pele ou Siringoma Condróide é um tumor cutâneo raro, descrito pela primeira vez por Billorth in 1859, enquanto pesquisava tumores de glândula salivar. Mas foi Hirsch and Helwig em 1961¹ que deram a nomenclatura de Siringoma Condróide pela presença de elementos glandulares encontrados em estroma cartilaginoso. A taxa de incidência entre os tumores cutâneos primários é de 0,01 a 0,098%^2-4. Se apresenta frequentemente como uma lesão nodular única, bem delimitada, cutânea ou intradérmica, de crescimento lento e assintomático, tendo a região de cabeça e pescoço como a mais frequente^3-5.

O Siringoma Condróide é uma neoplasia benigna tratada inicialmente por excisão cirúrgica. Devido as suas características incomuns, o diagnóstico é realizado sempre por análise microscópica podendo ser associado ou não a estudo imunoistoquímico³. A transformação maligna desta lesão é extremamente rara, mas aconselha-se o acompanhamento destes pacientes⁵. Este artigo tem como objetivo apresentar esta lesão incomum na rotina dos cirurgiões buco-maxilo-faciais.

 

RELATO DE CASO

Um homem de 68 anos de idade, leucoderma, procurou o Serviço de Cirurgia Bucomaxilofacial do Complexo Hospitalar Santa Casa de Misericórdia de Porto Alegre, queixando-se de lesão em região de lábio superior. Relata crescimento lento e assintomático, com mais de 15 anos de evolução. É etilista social e ex-tabagista crônico. Ao exame clínico nota-se lesão nodular de consistência firme e aderida na região entre o lábio superior e asa do nariz, lado esquerdo (Fig 1).

 

 

 

Foi realizada a exérese total da lesão, através de uma elipse de pele com a lesão sobrelevada central medindo 3,0 x 2,2 cm em seus maiores diâmetros, removendo toda a superfície cutânea e pequena porção da mucosa do lábio superior (Fig 2 e 3). O espécime foi submetido a exame anatomopatológico no Laboratório de Patologia do Complexo Hospitalar Santa Casa (Laudo A 591918), também foi realizado estudo imunoistoquímico, e chegou se ao diagnóstico de Tumor Misto ou Sirigoma Condróide. Microscopicamente apresenta-se como uma neoplasia dérmica lobular composta por elementos epiteliais e mesenquimais agrupadas em blocos sólidos ou em arranjos glandulares (Fig 4).

 

 

 

 

 

 

 

O paciente apresentou ótima evolução pósoperatória, sem nenhuma intercorrência clínica ou sinal de recidiva (Fig 5).

 

 

 

DISCUSSÃO

O Siringoma Condróide é uma neoplasia dérmica rara que acomete principalmente face e couro cabeludo, é mais comum em pacientes a partir da sexta década de vida e tem uma predileção pelo sexo feminino^2-3. Apresenta uma diferenciação entre as estruturas epiteliais e mesenquimais, deste fator surgiu a classificação como tumor misto de pele².

A malignização da lesão é ainda mais rara e o diagnóstico é exclusivamente histológico, apresenta com frequência metástases locais e/ou regionais, principalmente linfonodos, pulmões e ossos, além disso, apresenta taxa de mortalidade de 25% após curso evolutivo prolongado^5,10. Deve se ressaltar que do ponto de vista microscópico se observa sinais de malignidade apenas do componente epitelial o que permite distinção da lesão benigna, visto que clinicamente são muito semelhantes^2-10.

Estudos imunohistoquímicos têm demostrado que as células tumorais expressam proteína S-100, citoqueratina e actina de músculo liso, compatíveis com imunofenótipo de células mioepiteliais⁹. Todos esses testes são compatíveis com os resultados obtidos pelo exame do Laboratório de Patologia da Santa Casa de Porto Alegre. Nasit em seu estudo demostra que o diagnóstico também pode ser realizado por punção aspirativa⁶.

Clinicamente se apresenta como uma lesão nodular única, levemente eritematosa, indolor e de crescimento lento¹, como diagnóstico diferencial devemos ficar atentos aos cistos epidermóides e sebáceos, e ao neurofibroma cutâneo². O tratamento destas lesões deve ser realizado sempre pela remoção total da lesão, alguns autores sugerirem técnicas cirúrgicas alternativas como a eletrodissecação, dermoabrasão, vaporização com argônio ou laser de CO₂ ^4,10. A recorrência não é comum, mas um acompanhamento do paciente é sugerido. Caso venha a ocorrer uma recidiva da lesão, deve ser tratada com uma nova excisão cirúrgica³. No presente caso o paciente evoluiu bem e vem sendo acompanhado por mais de 2 anos sem nenhum sinal de recorrência.

 

CONSIDERAÇÕES FINAIS

Neste trabalho, apresentamos a caso de um paciente com Siringoma Condróide, um tumor cutâneo raro, que se apresenta frequentemente como uma lesão nodular única, bem delimitada, cutânea ou intradérmica, de crescimento lento e assintomático, tendo a região de cabeça e pescoço como a mais frequente.

O diagnóstico deve ser realizado através de análise microscópica podendo ser associado ou não a estudo imunoistoquímico. A transformação maligna desta lesão é extremamente rara, mas aconselhase o acompanhamento destes pacientes.

 

REFERÊNCIAS

1. Hirsch P, Helwig EB. Chondroid syringoma: mixed tumour of the skin, salivary gland type. Arch Dermatol. 1961;84:835–847

2. Bekerecioglu M, Tercan M, Karakok M, Atik B. Benign chondroid syringoma: a confusing clinical diagnosis. Eur J Plast Surg. 2002;25:316– 318.

3. Agrawal A, Kumar A, Sinha AK, Kumar B, Sabira KC. Chondroid Syringoma. Singapore Med J.2008;49:33–34.

4. Tokyol C, Aktepe F, Yavas BD, Yildiz H, Aycicek A. Chondroid syringoma: a casereport. Acta Cytol. 2010 Sep-Oct;54(5 Suppl):973-6.

5. Sun TB, Chien HF, Huang SF, Shih TT, Chen MT. Malignant chondroid syringoma. J Formos Med Assoc. 1996 Jul;95(7):575-8.

6. Nasit JG, Dhruva G. Chondroid syringoma: A diagnosis by fine needle aspiration cytology. J Cutan Aesthet Surg 2012;5:222-225.

7. Rauso R, Santagata M, Tartaro G, Filipi M, Colella G. Chondroid syringoma: a rare tumor of orofacial region. Minerva Stomatol. 2009 Jul-Aug;58(7-8):383-8.

8. Kumar MA, Srikanth K, Vathsalya R. Chondroid syringoma: a rare lid tumor. Indian J Ophthalmol. 2013 Jan-Feb;61(1):43-4.

9. BATES, A.W.; BAITHUN, S.I. Atypical mixed tumor of the skin. Histologic, immunohistochemical, and ultrastructural features in three cases and review of the criteria for malignancy. Am J Dermatopathol, v. 20, p. 35-40, 1998.

10. CHANG, D. et al. Siringoma condróide maligno: relato de caso e revisão da literatura. J Bras Patol Med Lab,2007:43(3), p. 191-194.

 

 

Endereço para correspondência:
Matheus Coelho Blois
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